Миотония, миоплегия и другие наследственные нервно-мышечные заболевания. Болезни мышц - виды заболеваний и причины их возникновения, диагностика, лечение и профилактика

Нервно-мышечные заболевания — группа наследственных и ненаследственных заболеваний, характеризующихся нарушением функций:

• мышечной системы — миопатии и миотонии;
• нервно-мышечного синаптического аппарата — миастении и миастенические синдромы;
• периферических нервов, мотонейронов передних спинномозговых рогов — вторичные (неврогенные) амиотрофии (невральные и спинальные).

Группу нервно-мышечных заболеваний объединяют нарушения локомоторной функции и мышечная слабость. Различают следующие нервно-мышечные заболевания:

• миопатии;
• миотонии;
• вторичные (неврогенные) амиотрофии;
• миастении.

Диагностика и дифференциальная диагностика НМЗ, особенно на ранних этапах течения, весьма затруднительна. В таких случаях большое значение приобретают генетические, нейрофизиологические, биохимические и морфологические методы исследования.

Нейрофизиологические методы исследования:

• электромиография (ЭМГ);
• электронейромиография (ЭНМГ).

Локальная (игольчатая) ЭМГ особенно информативна при первично-мышечных процессах и регистрации денервационных потенциалов (одно-, двухфазных потенциалов фибрилляций, фасцикуляций).

Глобальная (накожная) ЭМГ информативна при невральных и спинальных уровнях поражения (II тип ЭМГ по Юсевич), а также для изучения функционального состояния периферических мотонейронов и влияния на них структур пирамидной и экстрапирамидной систем.

ЭНМГ позволяет определять скорость импульса по афферентным и эфферентным волокнам периферических нервов. Анализ вызванных ответов мышц и потенциала действия (ПД) нерва информативен при диагностике миелинопатии (нейросенсорной и/или нейромоторной) и аксонопатии (нейросенсорной и/или нейромоторной). Стимуляционная ЭНМГ (метод ритмической стимуляции нервов) выявляет поражения нервно-мышечной (синаптической) передачи.

Нейрофизиологические исследования позволяют судить о локализации патологического процесса и степени вовлечения нейромоторного аппарата, а также помогают дифференцировать различные нервно-мышечные заболевания. Эти методы неинвазивны, и их можно использовать многократно.

Биохимические исследования предусматривают определение активности ферментов, в частности креатинфосфокиназы (КФК), лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и фруктозодифосфатальдолазы (ФДА), а также изменения креатин-креатинино-вого индекса. Активность этих ферментов резко повышается при прогрессирующей мышечной дистрофии (ПМД), особенно на ранних стадиях процесса: активность КФК в сыворотке крови увеличивается в десятки раз, иногда в 50 раз и более; активность ЛДГ — в 5-7 раз; активность ФДА — в 2-5 раз. В поздних стадиях активность ферментов сыворотки крови снижается до нормальных значений. При вторичных невральных и спинальных амиотрофиях свойства ферментов меняются сравнительно мало. Активность КФК — весьма чувствительный маркер повреждения мышц, но ее умеренное увеличение наблюдается и при боковом амиотрофическом склерозе, после физической нагрузки или судорожного приступа.

Патогистологические исследования. По результатам биопсии скелетных мышц у больных ПМД определяют разрастание соединительной ткани, при спинальных и невральных амиотрофиях — денервационную атрофию мышечных волокон.

Лечение нервно-мышечных заболеваний

Лечение НМЗ, в том числе ПМД, исключительно сложно. Трудности терапии связаны с порой невозможным определением первичного дефекта метаболизма при отдельных формах наследственных заболеваний, а также с неуклонно прогрессирующим течением этих болезней, особенно первичных ПМД.

Лечение направлено на замедление темпа развития заболевания и максимальное сохранение способности больного к самообслуживанию. Принципы лечения:

1. коррекция метаболизма скелетной мускулатуры (стимуляторы метаболизма, анаболические стероиды, препараты калия, витамины);
2. стимуляция сегментарного аппарата (миостимуляция, нейростимуляция, biofeedback — методы биологической обратной связи по ЭМГ, рефлексотерапия, бальнеотерапия,

Поражение мышц, обусловленное травматическим, воспалительным или токсическим характером и возникающее вследствие влияния различных факторов преимущественно на мышечные волокна, вызывая их ослабление и даже атрофию, называется миозитом. Он представляет собой заболевание, которое отображается преимущественно на скелетных мышцах человека: спине, шее, грудной клетке и прочих группах.

Если же человеку свойственно проявление воспалительных реакций на всех группах мышц, то это свидетельствует уже о полимиозите. Помимо этого миозит может перерастать в более осложнённую стадию, на которой начинается поражение участков кожи, что говорит о развитии дерматомиозита.

Разновидности

Миозиты относятся к тяжёлым видам заболеваний, которым свойственно негативное влияние на мышцы человека, вызывая неприятные болевые ощущения и порой приводящие к фатальным последствиям. Выделяют следующие разновидности воспалительных процессов в мышцах в зависимости от их места локализации:

1. Миозит шеи;
2. Миозит спинных мышц;
3. Миозит грудной клетки;
4. Миозит икроножный.

Чаще всего люди страдают шейным миозитом, а реже - икроножным. Заболеванию свойственно поражение людей как пожилого возраста, так и более молодого контингента, а также малышей. Защититься от заболевания можно, но, прежде всего, необходимо знать о нём максимум информации, о чём и расскажет статья.

Миозит мышц шеи - это частое и распространённое недомогание среди людей, у которых поражается преимущественно шейная мышечная система. Шейный миозит также является наиболее опасным недомоганием, так как при его локализации страдают не только мышцы, но и затрагивается височная часть, область головы и шейных позвонков. Миозит шейных мышц обусловлен негативным влиянием холода на мышечные ткани, что собственно и приводит к их воспалению. Но о причинах локализации недуга поговорим позже.

Миозит мышц спины также достаточно частое человеческое недомогание, посредством которого поражается спина. Воспалительный процесс начинает своё зарождение на поверхности мышечных волокон и распространяется на кожу и даже костную ткань.

Миозит грудной клетки проявляется в редких случаях, но характеризуется распространением на плечи, руки, шею.

Икроножный вид - наиболее редкое заболевание, но оно влечёт за собой большие проблемы. Вследствие поражения икроножной мышцы человеку свойственно проявление слабости в ногах вплоть до невозможности передвижения.

В зависимости от стадии развития недуга различают следующие два вида болезни:

1. Острый , которому свойственно внезапное поражение тех или иных групп мышц и характерно болезненное проявление симптомов.
2. Хронический , проявляющийся вследствие длительного отсутствия лечебных мероприятий. Симптоматика при хроническом виде выражена слабее, но проявляется самостоятельно (беспричинно) в течение жизни человека.

Оссифицирующий вид миозита

Отдельным видом стоит выделить и оссифицирующий миозит, которому свойственно образование окаменения мышечных участков. В результате окостенения участков мышц происходит их нарастание, что влечёт за собой серьёзные недомогания. Оссифицирующий миозит делится на три подвида:

1. Травматический;
2. Прогрессирующий;
3. Трофоневротический.

Травматический оссифицирующий миозит характеризуется быстротой локализации и наличием твёрдого компонента в мышце, который напоминает . Травматический подвид возникает преимущественно в детском возрасте и зачастую у мальчиков.

Прогрессирующий оссифицирующий миозит характеризуется образованием во время внутриутробного развития плода. Окостенение мышц при прогрессирующем подвиде обуславливается продолжительностью нарастания заболевания.

Трофоневротический оссифицирующий миозит имеет схожие признаки с травматическим видом и отличается только причинами формирования: возникает вследствие нарушений центральной и периферийной нервных систем.

Причины заболевания

Что же такое миозит, и какие его разновидности бывают теперь известно, необходимо ещё выяснить, чем же обусловлены признаки возникновения недуга. Рассмотрим основные причины возникновения недуга у человека.

Рассмотрим, какие же причины провоцирования недуга присущи тем или иным видам этого заболевания.

Шейный миозит возникает зачастую по причине влияния холода на поверхность тела. Второстепенной причиной формирования этого вида является простуда, перенапряжение мышц и неудобная поза.

Спинной миозит возникает вследствие влияния следующих факторов:

• попадания инфекционных или бактериальных микроорганизмов;
• при или сколиозе;
• вследствие частого преобладания тяжёлых физических нагрузок, перенапряжений;
• при отёках или переохлаждениях.
• Нередко миозит мышц спины возникает во время беременности, когда плод с каждым днём растёт, а нагрузка на спину увеличивается.

Миозит грудной клетки возникает в результате влияния следующих факторов:

• травм;
• патологических отклонений соединительных тканей;
• , сколиоза и артрита;
• при попадании инфекции.

Не исключается формирование воспалительных процессов грудной клетки посредством её переохлаждения или постоянного напряжения.

Помимо этого не исключаются также такие причины, как генетическая предрасположенность, частые стрессовые ситуации и резкие перепады настроения, а также излучение ультрафиолета. Радиоактивное излучение помимо влияния на кожу способно также вызвать воспаление мышечных тканей.

Владея информацией о причинах возникновения недуга можно стараться всеми способами избежать его локализации. В случае воспаления мышечной системы начинается развитие недуга, характеризующееся определёнными симптомами.

Симптоматика

Симптомы заболевания проявляются преимущественно наличием болевых ощущений в области поражённых мышц. Рассмотрим симптомы миозита каждого вида подробнее.

Симптомы при шейном миозите

Миозит шейных мышц проявляется в виде преобладания симптомов тупой боли, возникающей зачастую только с одной стороны шеи. При такой боли человеку сложно поворачивать и поднимать голову. При развитии недуга происходит распространение боли, которая отдаёт уже в ухо, плечо, висок и межлопаточную область. Также возникает болезненность в позвонках шейного отдела.

Шейный миозит также на ранней стадии локализации обуславливается повышением температуры тела человека, появлением озноба и даже лихорадки. Область шеи припухает, приобретает красный цвет и становится твёрдой. Во время прикосновения ощущается «адская боль».

Миозит шеи может быть как хроническим, так и острым. Острый миозит шеи возникает неожиданно, например, вследствие получения травмы. Хронический же развивается постепенно, а основанием для его развития может служить острый вид.

Симптомы при спинном миозите

Если же у человека сформировался миозит спины, то симптомы будут отличаться от предыдущего вида. Прежде всего, миозит спины или поясницы имеет более продолжительное протекание симптомов болезни. Начинается все с лёгкого потягивания мышц и преобладания ноющего характера. Мышцы при этом находятся в уплотнённом состоянии, но при попытке их растяжения ощущается тупая боль.

При развитии заболевания нередко мышцы могут атрофироваться. Болевые ощущения могут локализоваться не только в области поясницы, но и распространяться по всей поверхности спины. В таких случаях затрагивается позвоночник больного, что приводит к появлению острой боли. При ощупывании можно пронаблюдать скованность и опухлость спинных мышц. Нередко место болевого синдрома сопровождается изменением цвета, преобладающую роль которого занимает лиловый окрас.

Спинной миозит становится последствием проблем с позвоночником. Во время локализации болезни появляется усталость, слабость, повышается температура до 37–38 градусов и слабовыраженные признаки озноба.

Заболевание мышц грудной клетки проявляется в виде слабой выраженности симптомов. Первоначально обуславливается ноющая боль, переходящая в тянущую. При надавливании на грудную клетку ощущается острая боль, которая нередко может отдавать в шею и плечи.

В процессе развития болезни возникают острые мышечные спазмы и утреннее онемение мышц. Возникает одышка и атрофия мышц. Распространение воспалительного процесса характеризуется появлением болевых ощущений в руках, плечах и шее. Помимо этого свойственно также возникновение такой симптоматики при миозите грудной клетки:

• отёчность;
• затруднённое глотание;
• одышка, кашель;
• головные боли и головокружения.

Кожа грудной клетки при этом становится более чувствительной. Ночные боли приводят к ухудшению сна, что делает больного раздражительным. При ощупывании кожи грудной клетки ощущаются уплотнения. При воздействии холода боль усиливается.

Симптомы оссифицирующего миозита

Симптомы этого вида носят особый характер за счёт того, что очаги воспаления участков тканей образуются в глубоких отделах. Оссифицирующий миозит поражает следующие участки тела:

• бедра;
• ягодицы;
• конечности;
• плечи.

При локализации недуга возникает мягкая небольшая опухлость, напоминающая при ощупывании тесто. Спустя некоторое время (в зависимости от характера течения) возникает оссификация уплотнения, что ярко выражается признаками боли. Эта боль даёт понять специалисту преобладание недуга и повод для лечения.

Если же лечение не начато, то симптомы усугубляются и проявляются в виде нарастания припухлости и приобретения грубой формы. Поднимается температура тела и возникает озноб ближе к 2–3 неделе после первых симптомов. Если же заболевание переходит в осложнение, то необходимо хирургическое вмешательство, в противном случае воспаление распространится на соседние органы и в итоге приведёт к смертельным последствиям.

Характерной особенностью миозита мышц ног является преобладание болевых ощущений в нижних конечностях. Поначалу начинается лёгкое сведение мышц, после чего перерастающее в боли. При ощупывании ног наблюдается огрубение кожи и отвердевание.

У человека при болевых ощущениях в ногах меняется походка, быстро возникает усталость, отсутствует желание подниматься с кровати. При согревании мышц наблюдается картина снижения боли, но не до полного прекращения. Если не принимаются соответствующие меры, то боль распространяется на ступню. Человек не может пошевелить её, так как мышца находится в деформированном состоянии, а любые попытки шевеления ступни приносят сильную боль.

Миозит является заболеванием, которое поддаётся лечению и успешно устраняется на начальных стадиях при острой форме. Гораздо сложнее дело обстоит с хроническим видом. Его необходимо пролечивать ежегодно, чтобы не допустить распространения воспалительного процесса по организму. Перед лечением следует пройти диагностику, чтобы выявить вид заболевания.

Диагностика

Диагностика включает в себя помимо анамнеза следующие виды обследований:

• Анализ крови на ферменты, посредством которых определяется мышечное воспаление;
• Анализ крови на антитела, на основании которого будет определено наличие иммунных заболеваний;
• МРТ, посредством которого проводится уточнение поврежденности мышечных волокон;
• Определение реакции мышц проводится с помощью электромиографии.
• Также понадобится и биопсия мышц, которая покажет наличие раковых клеток.

Основным успехом в избавлении от недуга считается время, в которое обратится пациент с болезнью. Если на ранней стадии будет поставлен диагноз, то эффективнее будет и лечение.

Лечение

Миозиты подлежат лечению, но в зависимости от стадии углубления заболевания используются различные методы. Прежде всего, потребуется соблюдение постельного режима и согревание мышц, что поможет уменьшить болевые симптомы.

Лечение миозита проводится с использованием медицинских препаратов нестероидного противовоспалительного типа:

• Кетонал;
• Нурофен;
• Диклофенак;
• Реопирин.

Согревание мышц можно проводить мазями:

• Финалгон;
• Апизартрон;
• Никофлекс.

Эти мази помимо согревания, ещё и снижают напряжённость мышц. Лечить детей в домашних условиях можно мазью «Доктор Мом».

Если повышается температура, то используются жаропонижающие препараты. Обязательно лечение миозита должно проводиться с использованием терапевтических методов. К таковым относятся:

• массаж;
• лечебная физкультура;
• гимнастика;
• физиотерапия.

Лечение миозита шеи направлено на снятие боли и удаление причины недуга. Помимо растирания шеи согревающими мазями назначается новокаиновая блокада при нестерпимых болевых ощущениях. При использовании новокаина наблюдается быстрое и эффективное снижение боли.

В случае самого тяжёлого вида миозита - гнойного, потребуется исключительно хирургическое вмешательство. Операция включает в себя формирование надреза на коже в области очага воспаления и удаление гноя с помощью установки специального дренажа.

neuromuscular disorders) Н.-м. р. представляют собой патологические процессы, при к-рых поражаются двигательные нейроны, включ. аксоны и иннервацию мышечных волокон двигательными нейронами. Мн. из Н.-м. р. наследственно обусловлены, хотя при нек-рых из них генетическая связь не обнаруживается. При генетической передаче носителем является обычно мать. Начальные симптомы Н.-м. р. - появление асимметричной мышечной слабости при сохранной сенсорике. По мере прогрессирования заболевания, симметричность потери мышечной массы становится очевидной, на каждой стороне тела наблюдается сходная картина мышечной атрофии. Н.-м. р. и заболевания легче всего концептуализировать в соответствии с уровнем и степенью вовлеченности двигательных нейронов. Н.-м. р., обусловленные вовлеченностью верхних двигательных нейронов, могут проявляться в прогрессирующем спастическом бульбарном параличе с билатеральным интрацеребральным повреждением кортикобульбарных и кортикоспинальных путей. Н.-м. р. может сопровождаться такими демиелинизирующими патологическими процессами, как рассеянный склероз (PC), амиотрофический боковой склероз (АБС), а тж цереброваскулярные расстройства. Вовлеченность промежуточного мозга может обусловливать нарушения речи, глотания и, в ряде случаев, контроля эмоций. Летальный исход обычно наступает в течение двух-трех лет в результате интеркуррентных заболеваний. Часто АБС вызывает поражение как верхних, так и нижних двигательных нейронных путей. Распространенность у женщин обычно ниже, чем у мужчин; пик заболеваемости приходится на средний возраст (35-55 лет). Первым симптомом часто является утрата мышечной массы кисти. В дальнейшем этот процесс распространяется на все конечности с присоединением спастических проявлений. Смерть наступает в пределах от 1 года до 5 лет течения заболевания. Этиология АБС неизвестна. К патологии нижних двигательных нейронов относятся болезнь Вердниг-Хоффманна и болезнь Оппенгейма; к этой же категории может быть отнесена прогрессирующая невропатическая мышечная атрофия. Эти болезни характерны для детского возраста, за исключением болезни Оппенгейма, к-рая встречается преим. у подростков. Смерть наступает в пределах от года до двух лет; нормальная продолжительность жизни может наблюдаться при болезни Дежерина-Соттас, к-рая тж может быть отнесена к этой группе. Др. достаточно часто встречающимися заболеваниями являются миастения и мышечная дистрофия Дюшенна. Миастения обусловлена дефицитом ацетилхолина вследствие повреждения синаптической передачи. Начало заболевания обычно приходится на третье десятилетие жизни. К ранним симптомам относятся птоз и нарушения глотания, дыхания и речи с вовлечением периферической мускулатуры. Мышечная дистрофия при болезни Дюшенна наследуется но сцепленному с Х-хромосомой рецессивному гену. Носителем гена является женщина, болезнь проявляется у лиц мужского пола. Мышечная слабость развивается не ранее третьего, четвертого или даже пятого года жизни. Появившиеся дистрофические нарушения прогрессируют вплоть до наступления летального исхода в конце второго десятилетия жизни. Лечение Н.-м. р. направлено на профилактику инфекций и контроль спастичности. Психол. вмешательства включают консультирование и укрепление механизмов поддержки больного. См. также Расстройства психики и поведения при поражениях ЦНС, Рассеянный склероз, Психофизиология Дж. Хинд

Воспаление мышц - заболевания, основными симптомами которых выступает мышечная слабость, связанная с воспалением поперечнополосатой мускулатуры. К воспалениям мышц относят идиопатические воспалительные миопатии, миопатии, связанные с инфекцией, и миопатии, связанные с воздействием ЛС и токсинов. Среди них наиболее важными являются признаки полимиозита и дерматомиозита. В этой статье мы рассмотрим симптомы воспаления мышц и основные признаки воспаления мышц у человека. Кроме того, мы расскажем про диагностику воспаленных мышц.

Симптомы воспаления мышц

В дебюте симптомов воспаления мышц большинство больных отмечают признаки недомогания, общей слабости, поражения кожи (при дерматомиозите). В последующем постепенно (в течение нескольких недель) к воспалению мышц присоединяется симптомы прогрессирующего нарастания слабости в проксимальных группах мышц. У некоторых пациентов с признаками воспаления мышц (детей и лиц молодого возраста) наблюдают острое начало, часто сочетающееся с выраженными конституциональными признаками (лихорадка, похудание и др.) и миалгиями.

Очень медленное (в течение нескольких лет) нарастание мышечной слабости при симптомах воспаления мышц наблюдают чаще у пожилых больных, страдающих миозитом с "включениями". Крайне редко развивается так называемый амиотрофический дерматомиозит при воспаленных мышцах, при котором основным признаком очень долго выступает типичное поражение кожи. У больных с антисинтетазным синдромом ранними признаками воспаления мышц могут быть феномен Рейно, полиартралгии или полиартрит и одышка, обусловленная интерстициальным лёгочным фиброзом.

Симптомы поражения мышц при воспалении

Ведущий клинический признак воспаления мышц - симметричная слабость проксимальных групп мышц верхних и нижних конечностей, а также мышц, участвующих в сгибании шеи. Это приводит к затруднению при подъёме с низкого стула, посадке в транспорт, при умывании и причёсывании. Походка при симптомах воспаления мышц становится неуклюжей, ковыляющей, больные не могут подняться без посторонней помощи и оторвать голову от подушки. Воспаление мышц глотки, гортани и пищевода приводит к дисфонии, затруднению глотания, приступам кашля. Признаки поражения дистальной мускулатуры возникают редко (10%), выражено в меньшей степени, чем поражение проксимальной мускулатуры, и выявляется главным образом при миозите с "включениями". У половины больных с симптомами воспаления мышц возможны миалгии или болезненность мышц при пальпации, отёк мышц, но мышечные атрофии развиваются только у больных, длительно страдающих полимиозитом/дерматомиозитом, особенно в отсутствие адекватной терапии. Мышечная гипертрофия характерный признак для мышечных дистрофий и не наблюдается при полимиозите/дерматомиозите.

Симптомы поражения кожи при воспалении мышц

Патогномоничный признак дерматомиозита при воспалении мышц. Кожные признаки включают эритематозную (гелиотропную) сыпь, локализующуюся на верхних веках, скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, в зоне "декольте" и на верхней части спины, над локтевыми и коленными, пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами, на волосистой части головы. Слегка приподнимающиеся или плоские эритематозные шелушащиеся высыпания, локализующиеся над суставами пальцев кистей, получили название "признак Готтрона" при воспалении мышц. Характерные кожные признаки, наблюдаемые не только при дерматомиозите, но и при полимиозите: покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней ("рука механика или ремесленника"), гипертрофия кутикулы, околоногтевая эритема, телеангиэктазии. При капилляроскопии сосудов при воспалении мышц околоногтевого ложа отмечают расширение и дилатацию капиллярных петель, чаще при перекрёстном синдроме, реже при дерматомиозите. Фотодерматит и кожный зуд отмечают реже.

Симптомы поражения суставов при воспалении мышц

Симптомы поражения суставов нередко предшествует развитию мышечной патологии при воспалении мышц. Чаще всего вовлекаются мелкие суставы кистей, лучезапястные суставы, реже - локтевые и коленные суставы. Поражение двустороннее симметричное, напоминает таковое при ревматоидном артрите, как правило, имеет преходящий характер, симптомы воспаления мышц быстро купируются при назначении глюкокортикоидов. Однако описано развитие хронического деформирующего артрита с подвывихами суставов кистей, но без эрозивных изменений по данным рентгенологического исследования.

Симптомы кальциноза при воспалении мышц

Признаки кальциноза возникают на поздних стадиях, чаще при ювенильном дерматомиозите. Кальцификаты локализуются подкожно или в соединительной ткани вокруг мышечных волокон, часто в зонах микротравматизации над локтевыми и коленными суставами, на сгибательных поверхностях пальцев и ягодицах.

Симптомы поражения легких при воспалении мышц

Ведущим клиническим признаком воспаления мышц выступает экспираторная одышка, которая может быть связана с поражением диафрагмальных мышц, развитием сердечной недостаточности, интеркуррентной лёгочной инфекцией, токсическим поражением лёгких, связанным с приёмом некоторых препаратов, например метотрексата. Описано развитие симптомов острого диффузного альвеолита, выходящего на первый план в клинической картине воспаления мышц и проявляющегося непродуктивным кашлем и быстропрогрессирующей дыхательной недостаточностью. Чаще наблюдают медленное прогрессирование интерстициального лёгочного фиброза, у некоторых больных выявляемого только при специальном обследовании. В наиболее тяжёлых случаях развивается аспирационная пневмония.

Симптомы поражения сердца при воспалении мышц

Признаки поражения сердца при полимиозите/дерматомиозите в большинстве случаев протекает бессимптомно. Иногда при специальном обследовании выявляют симптомы нарушения ритма и проводимости (тахикардию, аритмию). Застойная сердечная недостаточность, связанная с дилатационной кардиомиопатией, развивается редко. Феномен Рейно чаще наблюдают при дерматомиозите, антисинтетазном синдроме и у больных с перекрёстным синдромом полимиозита/дерматомиозита с системными заболеваниями соединительной ткани.

Признаки других сосудистых нарушений при воспалении мышц

Описаны инфаркты околоногтевого ложа, петехии, livedo reticularis (ветвистый рисунок на коже конечностей и туловища). Поражение почек наблюдают редко, хотя возможно развитие протеинурии и даже нефротического синдрома. Выраженная миоглобинурия может приводить кОПН.

Признаки воспаления мышц

Основное значение в патогенезе полимиозита/дерматомиозита имеют клеточные иммунные реакции. При иммунопатологическом исследовании поражённой мышцы обнаруживают инфильтрацию Т- и В-лимфоцитами и макрофагами, находящимися в активированном состоянии. При этом Т-клетки обладают цитотоксической активностью в отношении миофибрилл. Между полимиозитом и дерматомиозитом выявлены признаки определённых иммунопатологических различий. При дерматомиозите в составе мышечного инфильтрата преобладают СЭ4+-Т-лимфоциты, макрофаги и В-лимфоциты, а при полимиозите - цитотоксические СЭ8+-Т-лимфоциты. Предполагают, что при признаках дерматомиозита развивается гуморальный иммунный ответ, приводящий к активации комплемента, поражающий внутримышечные микрососуды, а при полимиозите преобладают клеточные цитотоксические реакции, опосредуемые СЭ8+-Т-лимфоцитами, синтезирующими цитотоксические субстанции (перфорин, гранзим). Патогенетическое значение миозитспецифических аутоантител при воспалении мышц не доказано.

Причины появления симптомов воспаления мышц

Причины возникновения воспаления мышц точно не выяснены. На роль инфекционных факторов косвенно указывает более частое начало заболевания зимой и ранней весной (особенно у больных ювенильным дерматомиозитом), что по времени совпадает с эпидемиями инфекций. Об участии генетической предрасположенности свидетельствует возможность развития полимиозита/дерматомиозита у монозиготных близнецов и кровных родственников больных. Носительство некоторых Аг главного комплекса гистосовместимости (HLA) более тесно связано не с самим воспалением мышц, а с определёнными иммунными нарушениями, в первую очередь с гиперпродукцией миозитспецифических аутоантител.

Распространённость признаков воспаления мышц

Заболеваемость воспалением мышц в популяции колеблется от 2 до 10 случаев на 1 млн населения в год. В зависимости от возраста наблюдают два пика заболеваемости: в 5- 15 лет (ювенильныи дерматомиозит) и 40-60 лет. Преобладающий пол женский (соотношение количества заболевших женщин и мужчин составляет 2-3:1)

Диагностика воспаления мышц

Общий анализ крови при воспалении мышц: характерных признаков нет, увеличение СОЭ наблюдают редко, главным образом при развитии системных проявлений.

Биохимические анализы крови при диагностике воспаленных мышц

Общепринятый показатель повреждения скелетной мускулатуры - КФК, увеличение которой при полимиозите/дерматомиозите отличается более высокой чувствительностью и специфичностью по сравнению с другими лабораторными тестами. Увеличение КФК при воспалении мышц в различные периоды болезни бывает у 95% больных полимиозитом/дерматомиозитом. Концентрация КФК может возрастать до появления клинических признаков воспаления мышц обострения полимиозита/дерматомиозита, а её уровень может снижаться до развития клинического улучшения. Иногда у больных уровень КФК может быть в пределах нормы, несмотря на тяжёлое повреждение мышц по данным морфологического исследования, в этом случае показатель не коррелирует с динамикой клинических и морфологических признаков активности. Необходимо иметь в виду, что нормальный уровень КФК может наблюдаться у больных с тяжёлой мышечной атрофией на поздних стадиях болезни, в дебюте дерматомиозита и при симптомах опухолевого миозита.

Увеличение МВ-фракции КФК наблюдают при признаках полимиозита/дерматомиозита в отсутствие некроза миокарда. Увеличение активности трансаминаз не специфично для поражения скелетной мускулатуры. У некоторых больных с генерализованной слабостью изолированное увеличение трансаминаз заставляет заподозрить гепатит.

Иммунологическая диагностика воспаленных мышц

К миозитспецифическим AT относят AT к аминоацилсинтетазам транспортной РНК (антисинтетазные AT), в первую очередь AT к гистидил тРНК синтетазе (Jo-1). AT Jo-1 выявляют у половины больных полимиозитом/дерматомиозитом, тогда как другие антисинтетазные AT крайне редко (5%). Продукция антисинтетазных AT ассоциируется с развитием так называемого антисинтетазного синдрома, характеризующегося острым началом, интерстициальным поражением лёгких, лихорадкой, симметричным артритом, феноменом Рейно, поражением кожи кистей по типу "руки механика" при воспалении мышц.

Инструментальные методы определения воспаления мышц

Электромиография для диагностики воспаления мышц - чувствительный, но неспецифичный метод диагностики воспалительных миопатий. К типичным симптомам, наблюдающимся более чем у 90% больных при исследовании проксимальных и параспинальных мышц, относят признаки патологической спонтанной активности миофибрил (потенциалы фибрилляции, сложные повторяющиеся разряды и др.) при раздражении и в покое, короткие низкоамплитудные полифазные потенциалы при сокращении. Нормальная электрическая активность при электромиографии в большинстве случаев позволяет исключить диагноз полимиозита/дерматомиозита. Электромиография - полезный метод контроля за эффективностью лечения воспаления мышц, особенно при сомнительных результатах лабораторных и клинических исследований. Однако данные электромиографии плохо коррелируют с клиническими проявлениями мышечной слабости. Важно, что при стероидной миопатии наблюдают такие же (хотя и менее выраженные) изменения, как и при активном миозите.

Биопсия мышц при симптомах воспаления используется для подтверждения диагноза, даже при наличии характерных клинических, лабораторных и инструментальных признаков воспаления мышц. Наиболее информативна биопсия мышцы, вовлечённой в патологический процесс, но без выраженной атрофии.

Рентгенологические исследования для диагностики воспаления мышц Рентгенологические симптомы воспаления суставов не характерны. При рентгенологическом исследовании лёгких часто выявляют признаки базального пневмосклероза и интерстициального лёгочного фиброза. Более чувствительным методом считают рентгеновскую КТ с высоким разрешением (РКТ).

ЭКГ при диагностики признаков воспаления мышц. Для раннего выявления прогностически неблагоприятных нарушений ритма и проводимости целесообразно проведение суточного мониторирования ЭКГ (по Холтеру).